بررسی ارتباط میان شدت علایم کلینیکی و تغییرات مورفولوژیکی در بیماران مبتلا به دیستروفی عضلانی دوشن
Authors
abstract
زمینه و هدف: دیستروفی عضلانی دوشن(duchenne muscular dystrophy=dmd)، دومین بیماری ژنتیکی کشنده شایع و شدیدترین و شایع ترین نوع دیستروفی عضلانی بوده که بر اثر عدم وجود پروتئین سیتواسکلتال دیستروفین بوجود می آید. با اینکه ژنتیک و بیوشیمی این بیماری شناخته شده، ولی وقایع پاتوفیزیولوژیکی که منجر به ضعف ماهیچه می گردند، ناشناخته مانده اند. از طرف دیگر تا کنون هیچ گونه معیار علمی برای طبقه بندی این بیماری ذکر نشده است. روش بررسی: ازآنجایی که بیوپسی عضله، مهم ترین روش تشخیصی در این بیماری به شمار می رود؛ لذا در این مطالعه سعی شده است تا برحسب علایم بالینی و نیز یافته های هیستوپاتولوژیکی، میزان شدت بیماری بررسی شود و بدین وسیله عواملی که در پیشرفت بیماری بیش تر دخیلند، مورد بررسی قرار گیرند. یافته ها: در مطالعه حاضر که بر روی 51 بیمار مبتلا به دیستروفی عضلانی دوشن صورت گرفت، علایم بالینی و یافته های هیستوپاتولوژیک موجود در بافت عضله بررسی شدند. برحسب علایم بالینی، بیماران به 2 گروه خفیف و شدید تقسیم شدند ومتغیرهایی از قبیل آتروفی شدن فیبرها، فیبرهای دژنره و رژنره شده، وجود فیبروز در بافت و… مورد مطالعه قرارگرفتند. گروه کنترل نیز شامل 6 بیمار ارتوپدی بود که به دلیل شکستگی، تحت عمل جراحی int.fixation قرار گرفته بودند. سپس به کمک آزمون آماری chi-square، ارتباط بین شدت بیماری و علایم پاتولوژیکی (وجود متغیرهای دژنراسیون فیبر، فیبربا هسته مرکزی، فیبروز بافت، چربی بوجودآمده و نیز سلولهای التهابی) سنجیده شد که این رابطه معنی دار بود. نتیجه گیری: به این ترتیب مشخص شد که ظهور این علایم در بافت، دال بر پیشرفت بیماری می باشد و تغییرات هیستوپاتولوژیک می تواند با شدت علایم بالینی ارتباط مستقیم داشته باشد.
similar resources
بررسی الگوی حذف ها در ژن دیستروفین در بیماران مبتلا به دیستروفی عضلانی دوشن در شهر اهواز
حدود 40 الی 70 درصد جهش های ژن دیستروفین از نوع حذف گزارش شده است اما تفاوت های آشکاری در الگوی حذف در ژن دیستروفین مبتلایان در نژادهای مختلف دیده میشود. این تحقیق برای جمع آوری مستندات بیشتر در بررسی تفاوت های نژادی و جغرافیایی در الگو و فراوانی حذف های ژن دیستروفین در شهر اهواز انجام گرفته است. در این تحقیق نمونه dna از 10 بیمار غیر خویشاوندی مبتلا به دیستروفی عضلانی دوشن از شهر اهواز با روش ...
full textاثربخشی درمان مبتنی بر تعهد و پذیرش( ACT ) بر توانمندی خانوادههای دارای فرزند مبتلا به بیماری دیستروفی عضلانی دوشن
مقدمه: هدف پژوهش حاضر بررسی اثربخشی درمان مبتنی بر تعهد و پذیرش بر توانمندی خانوادههای دارای فرزند مبتلا به بیماری دیستروفی عضلانی دوشن بود. روش کار: در این پژوهش روش مداخلهای نیمه تجربی با استفاده از یک گروه آزمایش و یک گروه کنترل انجام شد. نمونه شامل 19 نفر از زوجین مراجعه کننده به مراکز مشاوره و بیمارستانهای تخصصی شهر تهران بود که با روش نمونه گیری دردسترس انتخاب شدند. برای گروه آزمایش آ...
full textمقایسه تأثیر وضعیت طاق باز و دمر بر وضعیت تنفسی نوزادان نارس مبتلا به سندرم دیسترس تنفسی حاد تحت درمان با پروتکل Insure
کچ ی هد پ ی ش مز ی هن ه و فد : ساسا د مردنس رد نامرد ي سفنت سرتس ي ظنت نادازون داح ي سکا لدابت م ي و نژ د ي سکا ي د هدوب نبرک تسا طسوت هک کبس اـه ي ناـمرد ي فلتخم ي هلمجزا لکتورپ INSURE ماجنا م ي دوش ا اذل . ي هعلاطم ن فدهاب اقم ي هس عضو ي ت اه ي ندب ي عضو رب رمد و زاب قاط ي سفنت ت ي هـب لاتـبم سراـن نادازون ردنس د م ي سفنت سرتس ي لکتورپ اب نامرد تحت داح INSURE ماجنا درگ ...
full textتشخیص مولکولی ناقلین بیماری دیستروفی عضلانی دوشن در خانوادههای مشکوک، با استفاده از نشانگرهای ریزماهواره‌ای
Background and Objective: Duchenne Muscular Dystrophy(DMD) is a neuromuscular disorder with progressive muscle wasting and weakness. This disease is the consequence of mutations in dystrophin gene located on X chromosome. Inheritance pattern of the disease is gene-dependent recessive with an incidence of one in 3500 alive male newborns. Due to the absence of efficient treatment, detection of fe...
full textMy Resources
Save resource for easier access later
Journal title:
مجله علوم پزشکی رازیجلد ۱۲، شماره ۴۹، صفحات ۱۰۳-۱۱۲
Hosted on Doprax cloud platform doprax.com
copyright © 2015-2023